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診療内容 医院紹介 院長紹介 コラム 脳神経疾患あれこれ ともも チェック診断 学会カレンダー ネットワーク ご意見 トップページへ
疾患リスト
シャルコー膝関節を伴った脊髄癆の1例
当院における在宅経管栄養患者の検討
神経内科からみた摂食嚥下障害 ��
神経内科からみた摂食嚥下障害 ��
神経内科からみた摂食嚥下障害 ��
当院で経験した中大脳動脈閉塞の２例
パーキンソン病と腸閉塞
在宅胃瘻患者の現状と問題点
パーキンソン病とジェームス・パーキンソン先生
一般診療所による神経難病の訪問診療
当院で経験した筋疾患12例の臨床的検討
ワーファリン処方とその疾患
神経難病の在宅診療−当院の経験から−
市中医療機関における片頭痛患者の臨床的検討
神経難病の在宅診療
「頭頂骨菲薄化」、
「頚椎後縦靭帯骨化症」
在宅ケアの立場からみた摂食嚥下障害
地域における難病患者の療養生活支援について
神経難病患者の訪問診療
「猪首」と「なで肩」
パーキンソン病
二次性パーキンソン症候群のあれこれ
在宅医療ことはじめ
『摂食嚥下障害』を取り巻く問題点
神経難病と嚥下障害
脳卒中と嚥下障害
回転性目まい
延髄外側梗塞と嚥下障害
外科系のためのパーキンソン病のはなし
嚥下障害の基礎知識
筋萎縮性側索硬化症（ALS）について
パーキンソン病と薬のはなし
めまいについて
脊髄小脳変性症

 シャルコー膝関節を伴った脊髄癆の1例

＊本稿は、日本プライマリ・ケア学会第22回近畿地方会（平成20年11月１6日、大阪）の口演要旨です。

つちやま内科クリニック（西宮）・土 山 雅 人


　シャルコー膝関節を伴った脊髄癆の1例経験したので報告する。症例は50歳代の男性 。平成７年に歩行障害が出現し、脊髄癆の診断で駆梅療法を受けた。感覚性運動失調 のため車椅子生活だったが、平成18年になって右膝を中心に下肢の腫脹あり。画像検 査で右膝関節の著明な破壊像を認め、シャルコー膝関節と考えられた。整形外科で装 具作成などを行い右膝部の腫脹は軽減していたが、その後MRSAによる右化膿性膝関節 炎から敗血症を来たし死亡した。高度の感覚障害を持つ患者において、下肢などの関 節の無痛性腫脹を認めた場合は、シャルコー関節の発症を考え、早期から専門的な対 応を考慮する必要がある。

 当院における在宅経管栄養患者の検討　−特に低コレステロール血症、低ナトリウム血症について−

本稿は、第14回関西PEG・胃瘻研究会（平成20年6月21日、大阪）の口演要旨です。

つちやま内科クリニック（西宮）・土 山 雅 人


　当院での在宅経管栄養患者27例について経管栄養導入後から1年ごとの採血結果(最長6年目まで)を分析し、低コレステロール血症（総コレステロール130mg/dl未満）、低ナトリウム血症（血清ナトリウム135mEq/ｌ未満）を呈した症例について検討した。

一部の患者に総蛋白などの栄養マーカーの動きとは別に、低コレステロール血症をきたす場合がみられた。低ナトリウム血症に対してはナトリウムの補給だけではなく、体内水分の動態を検討する必要性が示唆された。長期に経管栄養を行なっている症例では、栄養状態の評価のみならず電解質や水分量、その他の体内環境に影響する諸要素（内分泌的異常など）にも注意すべきである。



 神経内科からみた摂食嚥下障害 ��−神経難病の訪問診療の実際−

本稿は、大阪歯科保険医新聞第953号（2007年9月5日）に掲載されました（図表は略します）。

つちやま内科クリニック（西宮）・土 山 雅 人


　当院における神経難病の訪問診療の経験をもとに、在宅神経難病患者の栄養管理の実際などについて解説します。

１．在宅寝たきり者の臨床像（表1）
　平成14年度末の要介護等認定者総数344.5万人（うち65歳以上の介護保険サービス受給者269.0万人）のうちで、重度の要介護4は41.9万人（同じく36.3万人）、要介護5は40.9万人（同じく33.9万人）でした。その後も中等度から重度の要介護認定者は年々増加しています。昨今の入院医療から在宅療養への流れの中で、在宅で過ごすことを余儀なくされる重度の要介護者は着実に増えています。 少し古い資料ですが、平成13年の国民生活基礎調査によると、在宅での寝たきり者の総数は35.6万人（全く寝たきり：16.7万人、ほとんど寝たきり：18.9万）です。その原因疾患（調査数=36,573）として最も多いものは「脳血管障害（36.6％）」で、以下、「痴呆（認知症）」、「転等・骨折」、「高齢による衰弱」、「関節疾患（リウマチなど）」と続き、第6位に「パーキンソン病（に代表される神経難病、5.5％）」が挙げられています。また、65歳以上の寝たきり者のなかで、寝たきりの期間が3年以上の長期にわたる者は48.7％と約半数を占めています。

２．当院における神経難病の訪問診療（表2、3、4）
　当院（つちやま内科クリニック・http://www.tutiyama- clinic.com/）は平成13年10月に西宮市段上町（阪急電車・甲東園駅近く）に新規開業した無床診療所です。勤務医師は日本神経学会神経内科専門医の院長のみ、訪問看護ステーションや居宅介護支援事業所などの併設はなく、「在宅療養支援診療所」の登録はしていません。　　 当院では14年7月から午前･午後の診療時間の合間に主に在宅の神経難病患者を対象に訪問診療を行ってきました。14年7月から18年12月の間に3ヶ月以上の訪問診療を行った慢性進行性の難治性神経疾患（いわゆる神経難病）は全51例でした。そのなかには表2に示すように、10歳代・20歳代の若年者や40歳代・50歳代の比較的若い頃から通院不能となった症例もあり、また3年以上にわたって継続して訪問診療を行っている症例も少なからず含まれていました。家庭環境では同居家族が1名のみ（その多くが高齢の配偶者）で介護力が乏しい家庭が全体の半数近くを占めていました。疾患の内訳は表3に示すように、前回（「神経内科からみた摂食嚥下障害�◆廖歐牲估馼造隆霑鍛亮院檗砲納茲蠑紊欧織僉璽�ンソン病関連疾患、筋萎縮性側索硬化症、脊髄小脳変性症、多系統萎縮症などが多数を占めていました。18年12月時点のまとめでは、表４のごとく訪問診療継続中が30例、入院・入所中が6例、死亡が14例、転居で不明が1例でした。

３．在宅神経難病患者の臨床経過の特徴と栄養管理 （表5、6）
　これらの神経難病の訪問診療の経験から、筆者が考える在宅神経難病患者の臨床経過の特徴を表5に示します。神経難病は進行性に運動機能が低下します。すなわち、移動に障害が起こるために在宅療養となり、摂食・嚥下に障害が起こるために代替栄養、呼吸に障害が起こるために補助呼吸、排泄に障害が起こるために尿路管理、意思伝達に障害が起こるためにコミュニケーションツールが必要となるなど、経過とともに種々の医療処置や高度なケアが増加していきます。あらかじめ先々起こりえる可能性についてお話しはしますが、このような病状の進行に対して、本人・家族の理解と受け入れは簡単ではありません。しかし、現実の病状の進行に伴って本人の身体的苦痛と精神的苦悩は増大し、同時に乏しい介護力のなかで介護者への様々な負担も増していきます。神経難病は癌のような悪性疾患ではありませんので、最終的に症状が固定化すると終日臥床状態で経管栄養、人工呼吸、持続導尿の状態で療養が長期化することになります。 　自験例の栄養管理（代替栄養）の状況は、訪問診療開始時にすでに経口摂取が困難で経鼻胃管留置が2例、胃瘻造設済みが7例でした。訪問診療期間中に摂食嚥下障害が進行したために、新たに経鼻胃管留置を2例、胃瘻造設（経皮内視鏡的胃瘻造設術：PEG）を8例（うち1例は経鼻胃管からの移行）、胃癌手術後で胃瘻造設ができずポート植え込み（中心静脈路）を行なったものが1例でした。胃瘻を有する計16例について胃瘻造設に至った経緯をみると、将来の摂食嚥下障害の進行に備えて事前の栄養路の確保のためが7例（多くは胃瘻造設後も経口摂取と胃瘻からの経管栄養の併用が可能）、肺炎や呼吸不全による入院をきっかけに緊急避難的に造設が8例（うち2例は同時に気管切開施行）でした。 神経難病では機能維持の訓練を心がけていても、摂食嚥下障害の進行は避けられません。個々の患者の「食への想い」を大事にしながらも、栄養状態や水分摂取の状況、肺炎・窒息の危険性などを考慮して適切な時期に適切な代替栄養法を導入する判断することが、在宅主治医の大きな役割のひとつです。

４．在宅医療と医科歯科連携
在宅神経難病患者では医療依存度の高い症例が多いので、医療・看護（訪問看護ステーション）・介護（ケアマネージャー、ホームヘルパー、訪問入浴サービスなど）の各職種との連携が重要です。医療面では専門診療所（泌尿器科や皮膚科などの診診連携）や緊急入院時の病院との連携（病診連携）に加えて医科歯科連携による訪問歯科診療が欠かせません。神経疾患では筋緊張の異常（ジストニアなど）による開口障害や著明な頚部後屈、不随意運動などを伴う場合があるため、通常の口腔ケアにも難渋することが少なくありません。西宮では歯科医師会の歯科総合福祉センターを通じてこのような困難例にも対応してもらっています。

５．おわりに
神経難病では疾患特有の進行性のADLレベルの低下があり、経過に伴って医療依存度が上昇し、在宅医療の技術も高度化・ハイテク化していく特性があります。今後、在宅神経難病患者の増加と在宅療養期間の長期化が予想されますが、それを内部から支える家庭の介護力が乏しい状況であるだけでなく外部から支える医療資源も十分とはいえません。歯科のなかにも神経難病にご興味を持っていただける先生がさらに増えることを期待して連載を終わります。

文 献
1) 土山雅人：Parkinsonismの３症例における嚥下障害の検討．西宮市医師会医学雑誌 8:17-19,2003.
2) 土山雅人：神経難病の在宅診療 −当院の経験から−．兵庫県医師会医学雑誌 47:53-56,2004.
3) 土山雅人：在宅神経難病患者の臨床経過 −特に嚥下機能，呼吸機能の低下について−．西宮市医師会医学雑誌 10:36-38,2005.
4) 土山雅人：神経難病の在宅診療（第２報） −当院における30例の経験から−．兵庫県医師会医学雑誌 48:116-120,2006.
5) 土山雅人：在宅神経難病患者の臨床経過（第２報） −自験例における胃瘻造設，気管切開の検討−．西宮市医師会医学雑誌 12:43-45,2007.


 神経内科からみた摂食嚥下障害 �� −神経難病の基礎知識−
本稿は、大阪歯科保険医新聞第951号（2007年8月15日）に掲載されました（図表は略します）。

つちやま内科クリニック（西宮）・土 山 雅 人


　今回は神経難病について解説します。根本的な治療方法がないために「難病」と呼ばれているわけですが、 栄養や呼吸を補助する医療技術の向上により神経難病患者の生命予後は一昔前に比べて延長しています。本稿では神経難病の概要と代表的な神経疾患を取り上げます。

１． 神経難病の概要（表１、２、３）

　一般に治療が困難で慢性の経過をとる疾患が社会通念上「難病」と理解されています。国の難病対策の出発点である昭和47年の難病対策要綱では、難病は「（１）原因不明、治療方針未確定であり、かつ、後遺症を残す恐れが少なくない疾病、（２）経過が慢性にわたり、単に経済的な問題のみならず介護等に著しく人手を要するために家族の負担が重く、また精神的にも負担の大きい疾病」と定義されています。「難病」とは特定の疾患をさすものではなく、その内容はそれぞれの時代の医療水準や社会事情に応じて変化します。 国の難病対策においては、いわゆる難病のうちでも特に全国的な規模での研究が必要な疾患を「特定疾患」と定め、様々の分野の計123疾患が調査研究の対象となっています。そのうちの45疾患は公費負担助成として医療費の一部が助成されており、神経・筋疾患に分類されるものが12疾患（調査研究対象の神経・筋疾患は全23疾患）含まれています。狭い意味での「神経難病」はこれらの医療費助成制度の対象となっているものをさす場合が多いようです。全国および大阪府の主な神経難病（上位4疾患）の特定疾患医療受給者証の交付件数（平成17年度）は表３に示すごとくで、患者数は全国的に増加傾向にあります。

２．主な神経難病の臨床的特徴

１）パーキンソン病関連疾患（表４）

　平成15年から既存のパーキンソン病（ＰＤ）に加えて進行性核上性麻痺（ＰＳＰ）、大脳皮質基底核変性症（ＣＢＤ）のパーキンソン症状（後述の運動症状）を主体とする3疾患をパーキンソン病関連疾患と総称するようになりました。神経難病のなかでも最も患者数の多いＰＤを中心に述べます。 　ＰＤの有病率は人口10万人あたり100人超とされています。一般に60歳前後での発症が多いですが、高齢になるにつれて発病率も高まります。本疾患は脳幹上部の中脳にある黒質のドパミン産生細胞の原因不明の変性・脱落によって発症する進行性の神経変性疾患です。通常は弧発性に発症しますが、稀に家族性のケースもみられます。 症状としては初期から中期にかけては、振戦、無動、筋固縮、姿勢保持反射障害などの運動症状（これらを四大症状と称します）が主体です。長期の経過とともに精神症状（抑うつ、睡眠障害、認知症症状など）や自律神経症状（起立性低血圧、排尿排便障害、体温調節障害など）が加わり、さらに薬効の減弱や不安定化もみられるようになり病態は複雑化、難治化します。 　治療は薬物療法が中心になります。脳内で不足するドパミンを補充するためのドーパ剤をはじめ、ドパミン受容体刺激剤、抗コリン剤、MAO-B阻害剤などの多種類の抗パーキンソン病薬を個々の病状に応じて単独あるいは組み合わせて投与します。病気自体を根本的に治療できないものの、最近でも新たな機序で作用するCOMT阻害剤が実用化されるなど臨床的に症状をコントロールする方策は増えつつあります。ほかにもリハビリテーションや栄養管理、生活指導などの配慮もあいまって、現在では発症から10年ほどは日常生活の活動性も比較的良好に保つことができるようになっています。生命予後に関しても一般人口の平均余命に近い成績が得られています。 　ＰＳＰやＣＢＤもパーキンソン症状にそれぞれ特有の神経症状を伴った神経変性疾患ですが、ＰＤよりもさらに広い範囲の神経系が障害を受けるために抗パーキンソン病薬の効果は期待できません。これらは数年程度で寝たきり状態になることが少なくありません。

２）脊髄小脳変性症（表５）

　脊髄小脳変性症（ＳＣＡ）は人口10万人あたり5〜10人の比較的稀な疾患です。小脳を中心とした神経系の原因不明の変性によって、運動失調症状（筋力の低下はないが、一連の筋肉を協調的に動かせないので適切な動作ができない状態）を主体とする神経症状を呈する疾患群の総称です。最近の遺伝子研究の結果ではこの疾患に属する患者の約40％に各種の遺伝子異常が発見され、病名の細分化（ＳＣＡ１、２・・、ジョセフ病、ＤＲＰＬＡなど）がすすめられています。 　一般にＳＣＡは歩行時のふらつきや呂律の障害などで発症することが多いですが、種々の背景を持つ疾患の集まりであるためにその経過や付随する症状は個々のケースで様々です。進行の早いものものでは数年以内に寝たきりになりますが、10年以上経過してもなんとか自力で歩けるケースもあります。

３）多系統萎縮症（表６）

　多系統萎縮症（ＭＳＡ）には、線条体黒質変性症（ＳＮＤ）、オリーブ橋小脳萎縮症（ＯＰＣＡ）、シャイ・ドレーガー症候群（ＳＤＳ）の3つの疾患が含まれます。これらは共通した神経病理学的変化を伴うところから、平成15年よりひとつのカテゴリーに分けられるようになりました。 臨床的には、ＳＮＤはパーキンソン症状、ＯＰＣＡは運動失調症状、ＳＤＳは自律神経症状で発症しますが、経過とともに各々の症状が重なり合うようになり、最終的には数年程度で臥床状態になります。

４）筋萎縮性側索硬化症（表７）

　運動神経系が選択的に脱落・消失する変性疾患で、多くは中年期に発症します。発病率は人口10万人あたり0.5〜2人、有病率は3〜5人程度とされています。脳神経系（球筋など）、上肢、体幹（呼吸筋など）、下肢の各部位の筋力低下、筋萎縮を生じ、しだいに全身性の運動麻痺をきたします。 一般に3〜4年ほどの経過で球筋や呼吸筋の麻痺をおこし自力での食事や呼吸ができなくなりますが、最近では栄養管理（胃瘻など）や呼吸管理（気管切開、人工呼吸器など）の進歩によって5〜10年以上の長期の生存例も増加しています。ちなみに兵庫県では約300人のＡＬＳ患者がいますが、そのうち約100人は人工呼吸器を装着しています。この人工呼吸器の患者のうちの三分の二は在宅で療養中です。



 神経内科からみた摂食嚥下障害 �� −摂食嚥下の基礎知識−
本稿は、大阪歯科保険医新聞第948号（2007年7月5日）に掲載されました（図表は略します）。

つちやま内科クリニック（西宮）・土 山 雅 人


最近の人口の高齢化や疾病構造の変化に伴い摂食嚥下機能に障害を持つ者やその予備軍が増加しています。また、今後の療養病床削減や在宅医療への誘導などによって、在宅の場で神経疾患などの種々の病態を持つ摂食嚥下障害患者に遭遇する機会も増すものと思われます。 これから3回にわたって、訪問診療をおこなっている神経内科医の立場から摂食嚥下障害について解説します。今回は「摂食嚥下の基礎知識」として摂食嚥下のメカニズムについて取り上げます。以後は「神経難病の基礎知識」、「神経難病の訪問診療の実際」と続きます。

１． 摂食嚥下の５段階（図１）

　一般に摂食嚥下の過程は、1)先行期、2)準備期、3)口腔期、4)咽頭期、5)食道期の５段階に分けられます。

1)先行期：食事の認識から始まり、何をどのくらい、どのように口に運んで食べるかの判断し、実行する段階です。視覚や嗅覚などの感覚を通じて過去の食事の記憶がよみがえり、自律神経系を介して消化器官が食事を受け入れるための活動（唾液の分泌や腸管の蠕動運動など）を開始します。食べ物を口まで運ぶには食事の際の姿勢や手指の巧緻性などの身体的な運動能力が問題になります。

2)準備期：口まで運ばれた食べ物を口腔内に取り込んで、咀嚼し嚥下に適切な食塊を作る（捕食から食塊形成）までの段階です。食べ物を口唇でとらえた時点でその形態や硬さ、温度などが認識され、その食形態に応じた咀嚼運動が実行されます（液体状のものは咀嚼を経由せずに咽頭に送り込まれます）。適切な食塊形成には口唇や舌、咬筋などの協調的な運動、歯牙や歯肉、顎の状態、唾液分泌などの因子が良好に機能する必要があります。

3)口腔期：形成された食塊を口腔内から咽頭に送り込む段階です。舌の動きとともに、口唇と鼻咽腔がしっかり閉鎖されて口腔内圧が高まることで、食塊は咽頭に送り込まれ、次の咽頭期につながる嚥下反射が誘発されます。

4)咽頭期：食塊が咽頭部に達した刺激で嚥下反射が惹起されて、食塊が一気に咽頭部を通過する段階です。咽頭期は0.5秒程度の反射運動です。この間に喉頭が前上に引き上げられて、喉頭蓋の倒れこみと声門の閉鎖により気管への流入が防がれるのとともに、食道入口部が開いて食塊が食道内に押し込まれていきます。

5)食道期：食塊が食道に入ってから胃まで送り届けられる段階です。食道筋の反射運動である蠕動運動や重力の働きで食塊は数秒程度で胃の噴門まで達します。

２． 摂食嚥下の神経機構（図２、３）

　摂食嚥下の５段階はいずれも多数の筋肉が、感覚・知覚の情報（感覚入力）に基づいて、協調的に働くことにより実行（運動出力）されています。この５段階のうち、前半の1)先行期・2)準備期・3)口腔期は自分の意思で運動のコントロールが可能な随意運動であり、後半の4)咽頭期と5)食道期は意図的に運動をコントロールできない反射運動です。 　1)先行期・2)準備期・3)口腔期：食事の認識や食事の記憶などは大脳レベルの高次脳機能によって処理されています。姿勢の保持や手指のスムーズな運動には運動出力のための運動神経系や感覚のフィードバックのための感覚神経系、そして運動機能の調節のためには小脳系の働きが重要になります。捕食や咀嚼、咽頭への食塊の送り込みに関しても、口腔内の感覚情報や運動指令を伝える脳神経系（三叉神経、顔面神経、舌下神経など）と運動の調整をする小脳系の働きが連動して実行されています。 　4)咽頭期：嚥下反射は脳幹下部の延髄にある嚥下中枢の働きで起こります。食塊が咽頭部の嚥下反射誘発部位に達すると、その刺激は嚥下中枢に伝えられ感覚入力が一定の閾値に達すると、中枢性パターン形成器（central pattern generator；CPG）を活性化させます。このCPGは嚥下運動を実行する運動神経系を決まったパターンで働かせて、ステレオタイプの嚥下反射が実行されます。またこの間にCGPは呼吸中枢にも働きかけて、嚥下の最中に呼吸を一時停止させます。嚥下反射は極めて再現性の高い運動で、all-or-noneに発現するのが特徴です。 5)食道期：食道の蠕動運動は食道壁に分布している自律神経を介してコントロールされています。食道から胃・腸につながる消化管の蠕動運動は、副交感神経系（迷走神経）の興奮で活発となり、交感神経系の興奮で抑制されます。

３．摂食嚥下障害の修飾因子（図４）

摂食嚥下はそれを取り巻く様々な因子の影響を受けます。そのため本来の摂食嚥下の能力が阻害されて、摂食嚥下機能障害をきたすことがあります。

1)姿勢：頚部が過伸展したり肩や腕、背部などに過剰な力が入ってこわばってしまうと食べ物を上手く口に運べません。椅子・机の高さも本人に合っていないと姿勢が安定せず、食事がしにくい原因になります。

2)呼吸：嚥下の瞬間にはそのつど呼吸を止める必要があります。心肺機能の低下した人では食事摂取が身体的な負荷になり、易疲労性のために十分食事が摂れないことがあります。肺活量の低下した人では咳反射の力も弱くなり、誤嚥時のリスクになります。

3)口腔内環境：う歯や不適切な義歯などの咀嚼に直接関係するもの以外にも、口内炎や舌苔、口腔乾燥などで口腔内の環境が悪化すると食塊形成に影響がでます。口腔内の衛生状態が悪いと誤嚥性肺炎の可能性が高いことも良く知られています。

4)薬剤：一部の薬剤は唾液分泌の低下や味覚障害、歯肉増生、覚醒度の低下などによって、摂食嚥下機能に支障をきたすことがあります。また逆に嚥下反射を高めて誤嚥のリスクを下げる方向に働く薬剤もあります。

5)食形態：摂食嚥下障害があるからといって一律に食べ物を刻んだりとろみ剤を使用することは望ましくありません。個々の摂食嚥下機能に配慮した適切な形態の食事を考慮する必要があります。

6)その他：身体的な能力に応じた食器や家具、個人の嗜好を配慮した食事内容など、楽しく美味しく安全に食事ができる環境作りが必要です。

４．摂食嚥下障害のとらえ方（図５）

　摂食嚥下は食べ物を取り込んで胃の中に送り込むまでの連続した作業です。前述の５段階のいずれの段階に障害があってもこの摂食嚥下の一連の流れに影響が出ます。これまで述べたように摂食嚥下の過程は神経系によってコントロールを受けているだけでなく、周囲を取り巻く諸因子によっても修飾されています。 したがって摂食嚥下障害患者を評価するには、個々の症例の摂食嚥下の全過程をよく観察して、摂食嚥下のどの段階に問題があるのか？、摂食嚥下障害の起こった機序とその原因となる病変はどこか？、そして摂食嚥下機能に悪影響を与えている因子はないか？、を個々の症例で検討する必要があります。このように摂食嚥下障害の全体像を把握した上で、現在の栄養状態や水分補給の適否の判定、全身状態への影響などの現状を踏まえて、摂食嚥下機能の改善への工夫や周辺環境の整備、あるいは代替栄養の選択などの必要性などを考えていきます。



 当院で経験した中大脳動脈閉塞の２例
本稿は、日本プライマリ・ケア学会第21回近畿地方会(平成19年11月25日、奈良)での口演要旨です。

つちやま内科クリニック（西宮）・土 山 雅 人


比較的軽微な症状で来院し、中大脳動脈（水平部）の閉塞が判明した２症例（65歳女性、44歳女性）を経験した。いずれもＭＲ検査（Ｔ２協調画像・拡散協調画像）では異常はなかったがＭＲＡで中大脳動脈が描出されず、専門施設で脳血管造影にて中大脳動脈の閉塞が確認された。脳循環動態の精査の結果、当該部位の貧困灌流状態が認められたため、頭蓋内外血管バイパス術（浅側頭動脈・中大脳動脈吻合術）が施行された。術後の経過は両者とも良好であった。 脳内の主幹動脈に高度な閉塞性病変があっても、ＭＲ画像上梗塞巣が見られず、臨床的にも重篤な神経症状を呈しない症例がある。このような場合は局所の脳循環・代謝の状態を検討して、それに応じた適切な処置を行うことが重要である。そのためには専門的な検査が可能な施設との連携が不可欠である。



 神経難病の訪問診療　−当院の5年間の経験から-
本稿は、兵庫県医師会60周年記念医学会（平成19年11月11日）の口演要旨です。

つちやま内科クリニック（西宮）・土 山 雅 人


【目的】当院では神経難病の訪問診療を始めてから5年が経過した。この間の経験を通じて在宅神経難病患者の実際と訪問診療の問題点について検討した。
【対象及び方法】2002年7月から2007年6月までに3ヶ月間以上の訪問診療を行った在宅神経難病患者（パーキンソン病、筋萎縮性側索硬化症、脊髄小脳変性症など）は51例であった。これらの患者の診療記録を基に考察を加えた。
【結果及び考察】在宅神経難病患者では、経過中に容態の変化や新たな医療処置、あるいはレスパイトなどで入院（緊急入院を含む）を要することがあり、診療所と病院との密接な連携（病診連携）が必要である。死亡例では肺炎などの治療目的で入院後に亡くなったものが過半数を占めていた。また、予期しない突然の死亡例も少なからずみられ、在宅の看取りに至った症例は限られていた。 神経難病は経過とともに進行性に運動機能（移動、摂食・嚥下、呼吸、排泄、意思伝達など）が低下する。このような病状の進行を本人・家族が理解し受け入れるには十分な病態の説明が必要である。病状の進行に伴い本人の身体的苦痛と精神的苦悩は増大し、症状の固定と療養の長期化に至るために、もともと乏しい介護力のなかでさらに介護者への負担（肉体的、技術的、時間的、精神的、経済的など）も増加する。在宅患者の医療環境のみならず、療養環境にも配慮する必要がある。



 パーキンソン病と腸閉塞
−日常診療の中の脳神経内科（その４）−本稿は、第16回日常診療経験交流会（平成19年10月21日、神戸）での口演要旨です。

つちやま内科クリニック（西宮）・土 山 雅 人


腸閉塞症状を繰り返し、最終的に腹膜炎などの合併症で死亡したパーキンソン病の２症例を報告する。パーキンソン病では、迷走神経系を中心とした中枢性の病変と腸管神経叢を中心とした末梢性の病変を伴うことから腸管運動の障害が起こりやすい。そのため高頻度に便秘を伴うことは知られているが、なかには稀ながら重篤な腸閉塞を起こすことがあり、生命予後に影響する場合もみられる。パーキンソン病では日ごろからの便通管理が重要である。



 在宅胃瘻患者の現状と問題点
−訪問看護ステーションへのアンケート結果から−

つちやま内科クリニック（西宮）・土 山 雅 人


在宅療養を行っている胃瘻患者の現状と問題点を検討するために、当地の訪問看護ステーション（訪問看護ステーションネットワーク西宮の23施設）にアンケート調査を実施した。 現在在宅でケアを受けている胃瘻患者は合計115名であった。これらの患者の胃瘻造設からの期間、原疾患、胃瘻の種類、胃瘻交換の場所などを分析した結果を報告する。さらに訪問看護師の立場からの問題点（スキントラブルや栄養剤の逆流などの日々の胃瘻管理の問題以外に、病院退院時の指導内容、在宅主治医との連携、必要物品の補給、病院で胃瘻交換をする際の負担など）についても述べる。 在宅における胃瘻管理は数年以上の長期にわたることがあり、使用される器具も多様である。また、主治医・看護師とも胃瘻管理の経験は様々でチームとして取り組む姿勢にも差異がある。地域における継続的な胃瘻のケアを行っていくには手技の一定の標準化・共通化が必要である。

(兵庫県医師会、土山雅人＝西宮市、つちやま内科クリニック院長）


 パーキンソン病とジェームス・パーキンソン先生
本稿は、「全国パーキンソン病友の会 兵庫県支部　−20年の軌跡−」（平成19年3月発行）に掲載されました。

つちやま内科クリニック（西宮）・土 山 雅 人


　全国パーキンソン病友の会 兵庫県支部結成20周年をお祝い申し上げます。
　これまで何回か友の会でパーキンソン病についてお話させていただきました。パーキンソン病と付き合っていくにはその病気についてよく知ることが必要と考え、相談会の席ではパーキンソン病の歴史について簡単に語るようにしています。 　今回はパーキンソン病が見出された頃について記してみます。

　パーキンソン病は、この病気を初めて医学論文として発表したイギリスの医師ジェームス・パーキンソン（1755−1824）にちなんで名づけられた病気です。このパーキンソン先生（以下、先生と略す）は非常に多才で博学の士だったようで、いろいろな医学研究のほかにも古代生物学や地質学、化学などの分野でいくつか論文を書いています。
また、政治の世界でも活躍したことが知られています。先生はロンドンで開業医として診療にあたっているうちに、手足がふるえて身体が硬くなり、しだいに歩きにくくなるといった特徴的な症状を持つ患者さんに気がつきました。そしてこのような患者さん6人（このうち2人はたまたま街で出会った人だそうです）の病状を詳しく調べて1817年に「an essay on sharking palsy（和訳すると、‘振戦麻痺についての小論‘）と題した小冊子の論文を発表しました。当時先生は若干42歳でした。ちなみに、この1817年（文化14年、第11代将軍徳川家斉の時代）は日本ではイギリス船が浦賀に来航した年で、その4年後の1821年には伊能忠敬が日本全図を完成させています。
　しかし当時はこの論文は医学会からはあまり関心をもたれず、先生が存命中はこの病気は注目されないままでした。先生の没後何十年もたった1880年代になって、やっとフランスの有名な神経学者であるジャン・マルタン・シャルコー博士によって再評価されました。そしてこれまで知られていなかったひとつの疾患を世の中に初めて発表した業績をたたえるために、当初の「振戦麻痺」という名称は「パーキンソン病」と名づけられるようになりました。このようにパーキンソン病はその発見から専門家の間に知られるようになるまでにすでに半世紀以上の年月が経過しており、病気の研究もそれだけ遅れてしまったとも言えます。一方、日本では1890年頃（明治20年代）になって初めてパーキンソン病と考えられる病状の記載が専門誌に発表されているそうです。
　数年前から先生の誕生日の4月11日は「世界パーキンソン病の日」として、世界各国でパーキンソン病の啓発活動や研究報告がなされています（今年は先生の生誕250周年でした）。パーキンソン先生については、豊倉康夫著の「ジェイムズ・パーキンソンの人と業績」（診断と治療社）という本に詳しく書かれています。
(兵庫県医師会、土山雅人＝西宮市、つちやま内科クリニック院長）

 一般診療所による神経難病の訪問診療
本稿は、厚生労働省科学研究費補助金　難治性疾患克服研究事業　『重症難病患者の地域医療体制の構築に関する研究班（糸山班）　平成18年度総括・分担研究』（2007年1月，東京）の口演要旨です。


分担研究者：高橋桂一（高橋神経内科・内科クリニック）
研究協力者：土山雅人（つちやま内科クリニック）＝発表者
市川桂二，利根川美知恵（兵庫県難病相談センター）
増田宗義，高垣正弘（兵庫県健康生活部健康局疾病対策課）


研究要旨
都市部で開業している診療所の立場からみた神経難病患者の在宅医療の現状と問題点を検討した。神経難病では一定の期間のうちに症状が進行するために、経過中に各種の医療処置が必要になることがある。高度化する在宅療養を支えるためには、専門的な知識や技能を持った多くの職種との連携が必要になる。このような他職種・多職種との連携には地域に根付いた診療所の役割が重要である。

【目的】都市部の一般診療所（非訪問専門診療所）の訪問診療の経験を通じて、神経難病の在宅医療における診療所の役割について考察した。

【方法】兵庫県西宮市のつちやま内科クリニック(無床診療所、医師１名＝神経内科専門医、訪問看護ステーションなどの関連施設なし)で、2002年7月から2006年6月の間に3ヶ月以上訪問診療を行なった慢性進行性の難治性神経疾患（神経難病）の計34例について診療録をもとに訪問診療の実態を調べた。これらの神経難病の内訳は、パーキンソン病関連疾患17例、筋萎縮性側索硬化症9例、脊髄小脳変性症4例、多系統萎縮症2例、多発性硬化症 1例、ハンチントン病1例であった。

【結果】在宅療養の背景（罹病期間、家族背景など）、訪問診療開始時と経過中に新たに行った各種の医療処置（胃瘻増設、気管切開など）、経過中の緊急入院、転帰、医療連携体制（病診連携、診診連携、医歯連携、医薬連携、医看連携、医介連携など）などの項目について検討した。その結果、在宅神経難病患者は、進行性に運動機能（移動、摂食・嚥下、呼吸、意思疎通など）が低下して経過とともに各種の医療処置が必要になることが多くなること、高齢者の二人暮らしの家庭などの介護力が乏しいケースが少なくないこと、肺炎などによる緊急の入院治療やレスパイト入院を依頼するために後方病院との連携が必要なこと、医科のみならず他職種・多職種との連携が重要なことなどが示唆された。

【考察】兵庫県における平成17年度末時点の主な神経難病患者数（特定疾患医療受給者証交付数）は、パーキンソン病関連疾患3884例、脊髄小脳変性症761例、多系統萎縮症399例、筋萎縮性側索硬化症291例などで、いずれの疾患も全国規模で前年より増加傾向にある。また、兵庫県では筋萎縮性側索硬化症患者の三分の一は人工呼吸器を装着しており、そのうちの半数以上は在宅療養をおこなっているなど在宅医療のハイテク化も進んでいる。昨今の入院医療から在宅医療への流れを踏まえると、今後もますます神経難病の在宅診療は増加することが予想され、さらにその医療内容は高度化するものと思われる。このような増加する在宅神経難病患者を支えるためには、地域に根付いた診療所の活躍が不可欠である。 今回の一診療所での訪問診療の経験から在宅神経難病患者の療養生活の実態の一部が浮かび上がったが、その中でも介護力不足の家庭への対応やケアにかかわる関連職種との情報の共有化などの多くの問題点があることが認識できた。さらに今後は神経難病医療自体の質的向上（身体的苦痛の緩和、スピリチュアルケアの可能性、ターミナルケアの展開、在宅療養破綻例への対策など）とともに神経内科の基礎知識の上にたった各職種のスキルアップの場の提供、より多くの専門職種が在宅の場に介入できる環境つくりなどを進める必要がある。

(兵庫県医師会、土山雅人＝西宮市、つちやま内科クリニック院長）


 当院で経験した筋疾患12例の臨床的検討
本稿は、日本プライマリ・ケア学会第２０回近畿地方会（2006．11．19．茨木）の発表要旨です。

つちやま内科クリニック　土山雅人


筋疾患はその頻度が比較的稀であるために、実際の臨床の現場で遭遇する機会は限られている。今回演者は最近の4年半の間に当院で経験した各種の筋疾患12症例について臨床的に検討し、プライマリ・ケアの場における筋疾患診療の問題点を考察した。

　

疾患の内訳は、低カリウム性ミオパチー（1例）、急性筋炎症候群（3例）、多発筋炎（1例）、サルコイドミオパチー（1例）、ステロイドミオパチー の疑い（1例）、筋強直性ジストロフィー（4例）、
診断未確定の筋ジストロフィー（1例）である。

筋力低下や筋痛、筋萎縮などの臨床症状を的確に捉えることが筋疾患を疑うきっかけとなり、血清CKや血清ミオグロビンなどの検査が診断の裏づけとなる。急性・亜急性に経過する筋疾患では個別の治療に反応することが多いので、診断の確定や治療に際しては神経内科などの専門診療科との連携が重要である。慢性に経過する変性性筋疾患は、現状では根本的な治療法がないので、日常生活能力の低下に応じたケアの方策を考える必要があり、医療のみならず介護や福祉面での配慮が必要である。
(兵庫県医師会、土山雅人＝西宮市、つちやま内科クリニック院長）


 当ワーファリン処方とその疾患
本稿は、兵庫県保険医協会・第15回日常診療経験交流会 −医科・歯科・薬科交流企画−「抗凝固剤投与中の患者への対応」での講演要旨です。

つちやま内科クリニック（西宮）土山雅人　

�〃貔鬚鳩貔魴狙�
◆血栓症：血管内で血液がかたまり血栓を生じ、血流の障害が起きる。心筋梗塞、脳梗塞、深部静脈血栓症、肺梗塞、閉塞性動脈硬化症など。（塞栓症＝一旦できた血栓が剥がれて、さらにその先の血管に詰まる）
◆血栓：血小板の凝集に、凝固因子の関与でフィブリン（繊維素）の凝集が加わり強固な血液の塊ができる。
＊動脈系・・血管内皮の損傷（動脈硬化）による血小板凝集が主
体 → 抗血小板療法
＊静脈系・・血流のうっ滞に伴う凝固因子の活性化によるフィブ
リン凝集が主体 → 抗凝固療法

��抗血栓療法（経口剤）：抗血小板療法と抗凝固療法
◆抗血小板療法：アスピリンなどの抗血小板剤は、血小板の活性化を抑えて血栓形成を妨げる。
◆抗凝固療法：複数の凝固因子が連続的に活性化して最終的にフ
ィブリンが形成される。一部の凝固因子の産生には、ビタミンKが必要（ビタミンK依存性凝固因子）。ワーファリンはビタ
ミンKの働きを抑えて、血栓形成を妨げる（後述）。

�９碍貔鯲屠，療�応疾患
◆抗血小板療法：適応は主に動脈系の血栓症
→ 心筋梗塞（冠動脈血栓）、脳梗塞（脳血栓や頚動脈血栓症に
伴う脳塞栓）など
◆抗凝固療法：適応は主に心臓内や静脈系の血栓症
→ 心原性脳塞栓（心房細動や人工弁置換術後などの心臓由来
の脳塞栓）、深部静脈血栓症（下肢の静脈血栓症）とそれに由来する肺塞栓（いわゆるエコノミークラス症候群）など

�で捷失鼻�特に心原性脳塞栓について
◆脳梗塞
1）ラクナ梗塞・・脳血管、特に穿通枝の硬化性変化
2）アテローム血栓性脳梗塞
　 −血栓性機序・・脳血管、特に皮質枝の血栓形成
　　 −塞栓性機序・・頚動脈等の血栓の剥離による塞栓症
　 3）心原性脳塞栓
◆心原性脳塞栓の臨床的特徴
＊基礎疾患の存在（心房細動や人工弁置換術後など）
＊動脈硬化の少ない比較的若年者に発症
＊突発完成の大梗塞（心臓内の大きな血栓が突然剥がれて、脳
血管に詰まる）で、死亡や重篤な後遺症
＊他臓器の塞栓症の合併（腎梗塞、腸間膜動脈血栓症・・）

�ゥ錙璽侫．螢鷭菠�の実際：薬剤と管理
　 ◆ワーファリン（一般名：ワルファリンカリウム、１mg錠・５
mg錠 ）
＊1920〜40年ごろ、北米で腐ったスイートクローバーを食べ
た牛が出血性の奇病により多数死亡したことを契機に発見
され、殺鼠剤として用いられたのちに臨床的に使われるようになった
＊ワーファリンは、肝臓でのビタミンKの代謝サイクルを阻
害してビタミンK依存性凝固因子の合成を抑制し、抗凝血
作用を生じる（＝循環血液中の血液凝固因子に直接作用するものではない）→ 服用開始から効果の発現あるいは服用中止から効果の消失まで数日かかる
＊速やかに吸収され半減期が長い（約40時間）、１日1回投与
＊個人により効果が異なり服薬量の調整が必要、最近はPT−
INR（国際標準化プロトロンビン比）の血液検査により効果
判定

�Ε錙璽侫．螢鷭菠�の実際：診療上の問題点（１）
◆出血性合併症のリスク：皮下出血、歯肉出血、鼻出血などの比較的軽微な出血、あるいは　血尿、痔出血から脳出血、消化管出血などの重篤な出血まで
◆非弁膜症性心房細動では年間12％に脳梗塞を発症
　　 → ワーファリン投与で発症は4％に減少するが、年間1％に
脳出血発症（特に高齢者、血圧コントロール不良者、PT−INRが３〜４以上などは要注意）

�Д錙璽侫．螢鷭菠�の実際：診療上の問題点（２）
◆服用の中断と血栓塞栓症のリスク：抜歯などでワーファンリ
　 ンを休薬した場合、約1％の患者に重篤な血栓塞栓症（心原性脳梗塞・・）の可能性
◆抜歯や小手術で局所的な止血処置が可能な場合
→ ワーファリンは常用量で継続あるいは減量して凝固能（PT-INR）を治療域下限まで緩和
◆大手術（開腹術など）・緊急手術
→ ワーファリン中止あるいはビタミンK2投与で凝固能を
調節（代替にヘパリンなどの使用・・）

�┘錙璽侫．螢鷭菠�の実際：日常の注意点
◆他薬剤との相互作用
　 ＊効果を増強：非ステロイド性消炎鎮痛剤など（蛋白結合の競
　　 合で遊離型ワーファリンが増加）、シメチジンなど（肝臓の代
　　 謝酵素を阻害）、抗生剤など（腸管細菌叢の変動でビタミンK
　　 合成の低下）
　 ＊効果を減弱：ビタミンK製剤（骨代謝改善剤）など
◆食べ物の影響
　 ＊納豆（納豆菌が腸内でビタミンK合成）、クロレラやケール青汁ビタミンK含量が多い）は禁止
　 ＊緑黄色野菜の大量摂取はなるべく避ける
◆催奇形性あり、特に妊娠初期は要注意
(兵庫県医師会、土山雅人＝西宮市、つちやま内科クリニック院長）


 神経難病の在宅診療　−当院の経験から−
本稿は、第3回日本難病医療ネットワーク研究会・ランチョンセミナー （2006.09.29. 大阪）の発表要旨です。

つちやま内科クリニック　土山雅人


当院（つちやま内科クリニック）は2001年10月に兵庫県西宮市に新規開業した無床診療所です。医師は1名（神経内科専門医）で、訪問看護ステーションなどの関連施設はありません。当院で2002年7月から2006年6月の間に3ヶ月以上訪問診療を行なった慢性進行性の難治性神経疾患（神経難病）は合計34例でした。その内訳は、パーキンソン病関連疾患17例、筋萎縮性側索硬化症9例、脊髄小脳変性症4例、多系統萎縮症2例、多発性硬化症 1例、ハンチントン病1例でした。これらの症例の経験を通じて神経難病の在宅診療について考察します。


�ヾ擬埖Δ量簑蠹澄Э牲估馼造任録聞埓�に運動機能（移動、摂食・嚥下呼吸、意思疎通など）が低下し、その病状の進行に対する患者・家族の受け入れが困難なことが少なくありません。また病状の進行に並行して患者の身体的苦痛や精神的苦悩が高まり、介護者への負担も大きくなります。当院の経験では高齢の夫婦二人暮らしなどの介護力の乏しい家庭がほぼ半数を占めており、経過に伴う介護力不足が懸念されます。


��医療者側にとっての問題点：在宅主治医の役割としては、日常的な患の体調管理とともに、病状の進行に伴って必要になる医療処置（胃瘻造設や気管切開など）の導入に関わることがあげられます。前者に関しては専門診療科（泌尿器科や皮膚科など）との診診連携、歯科や薬科との連携、さらに訪問看護ステーションや各種ケアスタッフとの連携が必要であり、後者に関しては病院との連携（病診連携）が重要になります。病院とは緊急時の対応やレスパイト入院の受け入れなどに際しても協力を仰ぐことになります。


��在宅ケアにおける問題点：神経難病の在宅ケアには多職種が関わります。神経難病の特殊性を考慮すると、各々の業務に必要な神経難病の医学的知識の習得、神経難病の病状に応じた各専門職としてのケア技術の向上、各職種間の連携と情報の共有化、より多くの専門職種が在宅ケアに介入できる環境づくりなどの方策を整備していかなければなりません。


�た牲估馼造虜濛隶緡転紊硫歛蝓Ш８絏魴茲垢戮�課題は山積しています。たとえば、在宅医療の専門性の向上、入院医療と在宅医療の特徴をお互いに理解した上での病診連携の推進、地域の医療事情に応じた特色のある取り組み、神経難病医療自体の質的向上（身体的苦痛の緩和、スピリチュアルケアの可能性、ターミナルケアの展開、在宅療養破綻例への対応・・）などがあげられます。いずれもこれまでの「臨床医学」や「神経内科学」の範疇に留まらない事項といえます。今後は在宅の現場での様々な経験を科学的に分析して、それを患者さんにフィードバックできるような「在宅医療学」、「在宅難病学」が発展することを期待しています。



文献

1)土山雅人：神経難病の在宅診療　−当院の経験から−．兵庫県医師会医
学雑誌　４７：５３−５６，２００４．
2)土山雅人：在宅神経難病患者の臨床経過　−特に嚥下機能、呼吸機能の低下について−．西宮市医師会医学雑誌　１０：３６−３８，２００５．
3)土山雅人：神経難病の在宅診療（第2報）　−当院における30例の経験から−．　兵庫県医師会医学雑誌　４８：１１６−１２０，２００６．
4)土山雅人：在宅神経難病患者の臨床経過　−自験例における胃瘻造設、気管切開の検討−．第１０４回日本内科学会講演会（発表準備中）　２００７年4月，大阪．

　
(兵庫県医師会、土山雅人＝西宮市、つちやま内科クリニック院長）


 市中医療機関における片頭痛患者の臨床的検討　−関西圏での多施設共同研究結果から−
本稿は、第47回日本神経学会総会（2006.05.13. 東京）での発表要旨です

土山雅人（つちやま内科クリニック）、高瀬　靖（市立豊中病院神経内科）、立岡良久（立岡神経内科）、清水聖保（清水クリニック）、西田博昭（なかつ神経内科クリニック）、山口三千夫（山口クリニック）


【目的】脳神経疾患の専門的診療を行っている市中の医療機関を受診した片頭痛患者の実態を検討した。

【方法】関西各地の頭痛診療に携わっている臨床医から成る「関西頭痛懇話会」の5診療所と１病院において、ICHD‐�兇琶卞�痛と診断された患者140例（男29例、女111例）にアンケート調査をおこない片頭痛の背景を探るとともにHIT-6（Headache Impact Test-6）を用いて日常生活への影響を調
べた。

【結果】今回初めて片頭痛と診断された者は102例（76.7％、n＝133）で、このうち57例は頭痛を主訴に過去に他医を受診していた。普段から肩こりを感じている者は105例（75.0％、n＝140）で、このうちの82例は片頭痛発作の際に通常の肩こりとは異なる特有の肩や首筋のこりがあった。HIT‐6の点数が60点以上で片頭痛が日常生活にかなりの影響を与えていると判定された者は123例（89.6％、n＝138）であった。

【結論】片頭痛では特有の肩こり感を持つ者が多く、また頭痛は日常生活の大きな障害になっている。しかし適切な診療を受けていない患者は今も少なくない。

　
(兵庫県医師会、土山雅人＝西宮市、つちやま内科クリニック院長）


 神経難病の在宅診療　−当院の経験から−
本稿は、日本神経学会第58回近畿地方会（2005.12.17.　大阪)での講演要旨です。

つちやま内科クリニック　 土 山 雅 人



【はじめに】当院での訪問診療の経験を通して、在宅の神経難病患者の療養の実際と
その問題点について検討した。


【対象】2002年7月から2005年9月の間に当院から3ヶ月以上の訪問診療を行った神経
難病患者27例（男:女＝16:11、訪問開始時年齢＝48歳〜88歳）。
疾患は、パーキンソン病・関連疾患：13例、筋萎縮性側索硬化症：6例、脊髄小脳変性
症：4例、多系統萎縮症 ：2例、多発性硬化症：1例、ハンチントン病：1例。


【考察】訪問開始時と経過中に加わった医療処置、臨時の入院、転帰などについて検
討した。その結果をもとに、神経難病の在宅診療について、患者側の問題点（症状の
進行とその受容、介護者の負担増加など）、医療側の問題点（在宅主治医の果たすべ
き役割、病診連携のあり方など）、在宅ケア上の問題点（各職種の専門性を高めるこ
とと連携を図ることなど）に分けて考えを述べる。
今後さらに在宅で療養する神経難病患者が増加することが予想されるが、それに対応
するためには疾患の特異性を踏まえた在宅診療の質的向上が必要である。

　
(兵庫県医師会、土山雅人＝西宮市、つちやま内科クリニック院長）


 高齢者ケアのピットフォール：
「頭頂骨菲薄化」、「頚椎後縦靭帯骨化症」　−日常診療の中の脳神経内科（その２）−
本稿は、第14回日常診療経験交流会（2005.10.23.　神戸）での講演要旨です。

つちやま内科クリニック　 土 山 雅 人



　 昨年に引き続いて、日常の診療や看護、介護にあたる皆さんが知っていると役立つ
と思われる比較的珍しい脳神経内科疾患について解説します。


症例１は78歳の女性1)です。歩行中に転倒して後頭部を打撲し、その際の触診で両
側の頭頂部の頭蓋骨の陥凹を蝕知しました。本人は数年前から頭蓋骨が変形している
ことに気がついていたとのことです。頭部単純レントゲンでは両側の頭頂骨に骨透亮
像を認めました。頭部ＣＴでは両側の頭頂部は頭蓋骨外板が主体に菲薄化しており、
「両側性頭頂骨菲薄化（biparietal thinning）」と考えられました。脳実質には特
に異常所見はありませんでした。


本症は欧米では19世紀頃から散発的に報告されている病態です。本邦では坂井ら
(1989)によると頭部単純レントゲン写真2206例中3例(0.14％)に見られる程度の稀な
病態です。本症は一般に高齢者に発見されることが多く、その原因としては加齢に伴
う頭頂部の頭皮や筋肉の血流不全による頭蓋骨の部分的な栄養障害が考えられていま
す。本症自体には病的な意義はありませんが、このような頭蓋骨の菲薄化のある患者
では転倒などによって容易に脳損傷を起こす危険が高いので注意が必要です。


症例２は78歳の男性です。1年ほど前から頭を動かすとふらつきを感じるようにな
りました。耳鼻科に通院していたがめまい症状が続くので来院されました。ＡＤＬは
自立レベルでしたが、四肢の腱反射亢進を認めました。頚椎レントゲン、頚椎MR・CT
で上位から中位の頚椎椎体後面に骨化像を認め、「頚椎後縦靭帯骨化症（OPLL)」と
考えました。同部の頚髄は著明に圧迫され変形していました。


本症はアジア系人種に比較的多いとされる疾患です。一般の頚椎レントゲン写真上、
程度の差はあれ３％程度に本症は認められるようです。発症の原因は不明で、ほかの
脊椎の靭帯骨化（黄色靭帯骨化症２）など）を伴うことも少なくないと言われていま
す。脊髄への圧迫が強くなると、痙性麻痺や直腸膀胱障害などの脊髄症状（脊髄症）
がみられるようになり手術が必要になります。骨化の進行が緩徐な場合は神経症状が
なかなか表に出ないこともあります。このような症例でも頚部打撲などの外傷や安易
な頚部への運動負荷 （ストレッチや牽引など）で神経症状が急に悪化することがあ
ります。


高齢者のなかには脳神経系に重篤な影響を与える可能性のある慢性進行性の骨疾患
を持つ者が含まれます。そしてそれらは軽微な外力によって予想外の神経症状を生じ
ることがあります。個々の例を見極めて病態に応じた適切な画像診断による評価や愛
護的な対応が必要です。

文　献
１）土山、他：Biparietal thinning．神経内科　53(Supple.2)：138-139，2000．
２）土山、他：上位胸椎に生じた黄色靭帯骨化症．内科　67：98，1991
(兵庫県医師会、土山雅人＝西宮市、つちやま内科クリニック院長）


 在宅ケアの立場からみた摂食嚥下障害
本稿は、第2回在宅ケア研究会：兵庫県保険医協会北阪神支部 医科・歯科合同研究会
（2005.07.09. 伊丹）での講演要旨です。

つちやま内科クリニック・土 山 雅 人(西宮)

�＼歐�嚥下の基礎知識
��)口からのどにかけての構造
��)摂食嚥下の５段階
��)摂食嚥下の神経機構
��)加齢と嚥下障害
��)誤嚥のいろいろ
��)誤嚥性肺炎の様々
��)各種神経疾患と嚥下障害：VF(ビデオ嚥下造影)供覧


�∪歐�嚥下障害を取り巻く問題点
��)「食事」と嚥下
��)摂食嚥下障害とその周辺
��)摂食嚥下障害のチームアプローチ


��在宅患者と摂食嚥下障害
��)在宅患者と入院患者
��)寝たきり者の背景
��)在宅患者と嚥下障害の関わり
��)日常の暮らしを通して見えるもの
��)在宅ケアにおける各職種の役割


�た牲估馼造遼�問診療の経験から
��)神経難病の進行経過とその対応
��)口腔ケアに難渋する症例


�ビ覯湿祿欧亡愀犬垢襭硲个両匆�


�ΩΦ羃颪里�知らせ



参考文献
1)土山：Parkinsonismの3症例における嚥下障害の検討．西宮医学雑誌　8:17-19， 2003．
2)土山：神経難病の在宅診療 −当院の経験から−．兵庫医学雑誌　47:53-56， 2004．
3)土山：在宅神経難病患者の臨床経過 −特に嚥下機能、呼吸機能の低下について
−．西宮医学雑誌　10:36-38，2005．
(兵庫県医師会、土山雅人＝西宮市、つちやま内科クリニック院長）


 地域における難病患者の療養生活支援について
本稿は、平成16年度難病対策連絡調整会議（芦屋，2005．03．23）での発表内容の要旨です

つちやま内科クリニック・土 山 雅 人

(1) 難病，特に神経難病の現状
◆「難 病」（難病対策要綱，昭和47年）
・原因不明、治療法未確立であり、かつ、後遺症を残すおそれが少なくない疾病
・経過が慢性にわたり、単に経済的な問題のみならず介護等に著しく人手を家族の負担が重く、また精神的にも負担の重い疾病
◆「特定疾患治療研究事業（医療費公費負担）」
全45疾患のうち脳神経系の疾患は病名で三分の一以上を占める
◆兵庫県の実情
・特定疾患医療受給者証交付件数（平成15年）全45疾患合計23,371件
内訳：パーキンソン病関連疾患3,770件，脊髄小脳変性症718件，多発性硬化症397件，筋萎縮性側索硬化症350件など
◆特定疾患以外の神経難病
・筋ジストロフィーや慢性炎症性脱髄性根神経炎（CIDP）など、現行の医療・介護制度が適切に対応しきれない難治性・進行性の神経疾患の存在 → 「制度のはざま」の難病


(2) 当院における神経難病の訪問診療
◆2002年7月から2004年10月の間に3ヶ月以上の訪問診療を行った神経難病患者22例の検討2
・参考文献
1)土山：神経難病の在宅診療 −当院の経験から−
兵庫医学雑誌　47:53-56，2004
2)土山：在宅神経難病患者の臨床経過
−特に嚥下機能、呼吸機能の低下について−
西宮医学雑誌10:（印刷中），2005．


(3) 自験例からみた神経難病の在宅ケアのいくつかの問題点
◆患者に関して
・病状の進行による能力低下（移動，会話，嚥下，排泄，呼吸・・）
・意思疎通（コミュニケーション）方法の確保
◆家族（介護者）に関して
・病状の進行に伴う介護負担（肉体的，精神的，時間的，経済的・・）の増大
・介護内容の高度化（在宅療養環境のハイテク化）への適応
◆主治医・ケアスタッフの対応
・病態に応じた医療的対応（在宅酸素療法，胃瘻造設，気管切開，人工呼吸器・・）
⇒いつ・だれが・どこで・どのように
（情報の共有化，病態の判断，病診連携，診診連携・・）
・ケアにあたる各職種のスキルアップ
⇒一定の医学知識に基づいた各専門職の独自の能力・技術の向上
◆今後の課題
・神経難病の緩和ケア・在宅ターミナルケア
⇒スピリチュアルケア，苦痛・疼痛の管理・・


(4)難病の情報収集と種々の取り組み
◆難病情報センター(厚生労働省・難病研究財団)
⇒http://www.nanbyou.or.jp/
・難病の解説，診断・治療指針，研究班報告，研修会案内，相談窓口紹介，
患者団体一覧など
◆兵庫県難病相談センター(県立尼崎病院内)
⇒http://www.amahosp.amagasaki.hyogo.jp/
・難病患者・家族の療養生活の支援のための相談や情報提供
◆兵庫県神経難病医療ネットワーク(事務局：兵庫県難病相談センター内)
・関係機関の連携による医療ネットワークを通じて，神経難病患者(要綱に定める29疾患)の入院受け入れ先の確保，在宅療養支援体制の充実を図る．医療ネットワークは，拠点病院(県立尼崎病院，国立病院機構兵庫中央病院，公立八鹿病院)・専門協力病院(12箇所)・一般協力病院・診療所より成る
◆兵庫県医師会脳神経外科・神経内科診療所医会
・平成14年発足，会員は兵庫県下の開業の脳神経系専門医50余名(会長：山口クリニック(西宮)・山口三千夫)，平成17年秋に神戸で『第2回神経難病フォーラム』を開催予定
◆在宅医療研究会（兵庫県保険医協会西宮芦屋支部）
・第7回研究会：平成17年6月18日(土)　午後3時から（開場2時半），西宮神社会館(西宮えびす神社内)
『認知症の口腔ケアを含む食支援(京都まちづくり口元気塾・金子みどり)』，『神経難病の緩和ケア(救世軍清瀬病院神経内科ホスピス科・加藤修一)』
(兵庫県医師会、土山雅人＝西宮市、つちやま内科クリニック院長）


 神経難病患者の訪問診療　−当院の経験から−
本稿は、第7回日本在宅医学会（2005.02.11-12）での発表内容の要旨です

つちやま内科クリニック　 土 山 雅 人

【目的】当院で行っている神経難病の訪問診療の経験を通して、神経難病患者の在宅療養の実態を検討した。
【方法】02年7月から04年9月の間に、3ヶ月間以上の訪問診療を行った神経難病（特定疾患治療研究事業対象疾患）患者2１例（47歳〜83歳、男:女＝12:9、パーキンソン病関連疾患9例、筋萎縮性側索硬化症5例、脊髄小脳変性症3例、多系統萎縮症2例、多発性硬化症1例、ハンチントン病1例）の診療記録を分析した。
【結果】訪問診療開始時の主な医療処置（重複あり）は、胃瘻3例、経鼻栄養2例、持続導尿3例、気管切開（HOT施行）1例、NIPPV1例。経過中に新たに加わった医療処置は、胃瘻造設3例、HOT導入2例。一時的な入院加療を要した者は5例・計7回（肺炎・呼吸不全：3例で計5回、腸炎・脱水症：1例で1回、大腿頚部骨折：1例で1回）。現在入院加療中が1例(肺炎、呼吸不全で入院後に気管切開施行)。死亡は4例（いずれも入院・入所後に肺炎・呼吸不全）。生活環境では、同居者が配偶者あるいは子供一人のみが13例（介護者の年齢が70歳以上が7例、うち1例では介護者の不調のため患者が施設入所となっ \た）。
【考察・結論】神経変性疾患を主体とする神経難病患者では、進行性に運動機能の低下を生じ、とりわけ嚥下機能や呼吸機能の低下が在宅療養で大きな問題となる。また最近の核家族化や人口の高齢化により介護力が乏しい家庭が少なくないので、介護者への配慮も重要である。

(兵庫県医師会、土山雅人＝西宮市、つちやま内科クリニック院長）


  「猪首」と「なで肩」　−日常診療の中の脳神経内科−
本稿は、第13回兵庫県保険医協会・日常診療経験交流会（2004.10.17）での発表内容
の要旨です。

つちやま内科クリニック　 土 山 雅 人

　神経内科が専門として診る代表的な疾患には、脳卒中やパーキンソン病、各種神経難病などがあります。しかし実際の神経内科外来ではこのような脳神経疾患以外にも、頭痛、しびれ、めまい・ふらつきなどの極く一般的な症状の患者さんが数多く来られます。演者の市中病院神経内科での経験1)では、1年間の初診患者（806例）のうち頭痛を主訴としたものが21.6％、しびれが18.6％、めまい・ふらつきが12.0％でした。このような訴えを持つ患者さんは各科の日常診療でも少なくないと思われますが、そのなかには思わぬ病態が隠れていることがあります。今回は頚椎の異常に注目して、「猪首」あるいは「なで肩」でみられる一般にはあまり知られていない病態について解説します。


症例１は、頭重と手指のしびれ感を主訴に来院した48歳のKlippel-Feil症候群の女性です 2)。過去に先天性の左腎欠損を指摘されています。外観的には著明な短頚があり猪首を呈し、後頚部の髪の生え際（hair line）が低位で、頚椎の運動制限を認めました。神経学的には四肢の腱反射亢進と病的反射陽性を認めましたが、明らかな筋力低下や他覚的な感覚異常はありませんでした。頚椎X線や頚椎MRIでは、第2・3頚椎間と第6頚椎・第１胸椎間の骨癒合があり、環椎後頭骨癒合、環椎軸椎亜脱臼（歯突起による脳幹頚髄移行部の圧迫・変形を伴う）、歯状突起の頭蓋底陥入、脊柱側彎などの多彩な異常所見を認めました。Klippel-Feil症候群は、頚椎を中心とした脊椎 の骨癒合を呈する先天奇形です。本症では骨格系のほかにも心血管系や腎尿路系などにもしばしば奇形を伴うことが知られています。本症では脊椎の骨奇形の状況によっては、軽微な外傷でも容易に頚髄損傷を起こす可能性があります。特に本例のようにすでに歯突起による脳幹頚髄移行部の圧迫・変形を伴っているケースでは、頚部のストレッチをする際などには要注意といえます。

症例２は、後頚部や背部の疼痛を主訴に来院した34歳のDroopy shoulder syndrome（いわゆる、なで肩症候群）2，3）の女性です。外観的には長頚でなで肩を呈し、正面からから見ると鎖骨が水平位で鎖骨上窩が浅いという特徴を認めました。神経学的には特に異常所見はありませんでした。頚椎X線では、脊椎骨自体に変形はありませんが、側面像で第3胸椎椎体まで観察できました。本症は特徴的な骨格に伴って腕神経叢が下方へ牽引されることにより肩部や上肢に疼痛やしびれ感が生じるもので、画像診断的な基準としては頚椎X線側面像で第2胸椎椎体まで観察できることが挙げられています。臨床的には胸郭出口症候群との鑑別が問題になりますが、一般に本症では疼痛やしびれ感などの症状は上肢の下垂により増悪し挙上により軽減するところが、両者の鑑別のポイントになります。
頭痛・頭重や頚部の疼痛といった症状を訴える人の中には、今回取り上げたふたつの疾患のように外見をよく観察することによって診断の手がかりが得られる場合があります。以上、日常診療のなかで知っておくと役立つと思われる脳神経疾患を紹介しました。

文　献
１）土山、他：市中病院神経内科における初診患者の分析．神経内科　45：374‐376，1996．
２）土山、他：頭蓋頚椎移行部の異常を伴ったKlippel-Feil症候群．神経内科　43：386-387，1995．
３）土山、他：「なで肩」を伴う症例の検討．日本医事新報　3474：29-31，1990．
４）土山、他：Droopy shoulder syndrome．神経内科　38：420-421，1993．
(兵庫県医師会、土山雅人＝西宮市、つちやま内科クリニック院長）


  パーキンソン病
2004年8月18日　神戸新聞　カルテ Q&A より

【問い】

　3年ほど前から左手と顔のふるえが気になります。字を書くときは右手がふるえることもあり、気分がすぐれません。何科にかかればいいですか？

【答え】

　ふるえが現れる病気にはいくつかありますが、中年以降になって、じっとしている時に、片方の手や脚が小刻みに規則的にふるえる場合、まずはパーキンソン病を疑います。

　ふるえのほか全身の動作が鈍くなる、手足や首の筋肉が硬くなる、身体のバランスが悪くなり転びやすくなるなどの症状がみられます。顔の表情が乏しくなったり、話し方が単調になったり、書いた字が徐々に小さくなることもあります。

　日本では十万人のうち約百人いると考えられ、珍しい病気ではありません。高齢になるほど、発症者が増えます。社会生活が難しい中等度以上は、厚生労働省の特定疾患（難病）に指定されています。

　脳の中で、神経の指令を伝える物質であるドーパミンが少なくなるために発症します。ドーパミンは脳幹部にある黒質でつくられており、その細胞が徐々に消失するために起こります。

　血液検査や頭のＣＴでは特別な異常は見つかりません。症状や経過を良く聞いて診断します。脳卒中の後遺症や、パーキンソン病と関係のない薬の副作用でも、まれに似た症状が出る場合があるので、これらの区別も必要です。

　治療はドーパミンの働きを補助する薬を使います。問いの女性は病名がはっきりとしていないので、一度、神経内科で診てもらうといいでしょう。
(兵庫県医師会、土山雅人＝西宮市、つちやま内科クリニック院長）


  二次性パーキンソン症候群のあれこれ

本稿は、第1回西宮脳神経セミナー（2004.5.27）での講演内容の要旨です。

�機ゥ僉璽�ンソン病と二次性パーキンソン症候群

  • パーキンソン病は、安静時振戦、筋固縮、無動、姿勢反射障害を主症状（四大症状）とする神経変性疾患で、初発症状としては、振戦、歩行障害、動作緩慢などが多い。パーキンソン症状を呈する疾患はパーキンソン病以外にも種々のものが挙げられており、これらを鑑別することは臨床上重要な事項である。
  • 三重大学・葛原(2000)によると、パーキンソン症状を主訴として来院した患者の最終的な診断名は、パーキンソン病５９％，脳血管性パーキンソン症候群１７％，薬剤性パーキンソン症候群１３％，その他１１％だった。
  • パーキンソン病の診断は詳細な病歴の聴取と神経学的診察による臨床的なアプローチによって行われる。画像診断などの補助検査は二次性パーキンソン症候群の除外のために必要だが、これも臨床的にあらかじめ鑑別すべき疾患を考えた上で適切な検査法を選択することが望まれる。

�供テ鷦＼�パーキンソン症候群の実際　−自験例4例の紹介−

  • 症例１：カルシウム拮抗薬服用中にパーキンソン症状を呈した症例。本例では塩酸ベニジピンの長期服用中にパーキンソン症状を呈したが、中止後1ヶ月で症状は著明に改善した。カルシウム拮抗薬による薬剤性パーキンソン症候群は、塩酸フルナリジンやシンナリジンが発売中止になってからは稀になり、今では散発的に報告がある程度である。現在では消化器領域でよく使われるベンザミド系薬物（スルピリド、メトクロプラミドなど）による二次性パーキンソン症候群の症例が増えている。
  • 症例２：脳原発悪性リンパ腫によるパーキンソン症候群。本例は両側の基底核部の浸潤性腫瘍の症例。このような症例も稀ではあるが、週から月単位でパーキンソン症状が進行する場合には、（前述の薬剤性の場合なども含めて）二次性パーキンソン症候群の場合が多いので注意が必要である。
  • 症例３：線条体黒質変性症（SND）に伴うパーキンソン症候群。本症（SND）に限らず、進行性核上性麻痺、皮質基底核変性症、脊髄小脳変性症などの各種の神経変性疾患でパーキンソン症状がみられる。発症当初はいずれもパーキンソン病との鑑別が困難だが、抗パーキンソン病薬の反応性や各々の特徴的な神経学的所見などが診断のヒントになる場合がある。また、最近では高解像能のMRIあるいはSPECT、遺伝子診断などによっても鑑別ができるようになってきた。パーキンソン病の特定疾患の申請の際に、これらの疾患との除外についての記載を求められるので、それぞれの臨床像のアウトラインを知っておく必要があろう。
  • 症例４：正常圧水頭症（NPH）に伴うパーキンソン症候群。典型例ではNPH自体の診断はCTでも十分可能である。自験例では髄液短絡（シャント）手術により、パーキンソン症状や痴呆症状が明らかに改善した。シャント手術がどれくらい有効であるかの事前の予測はなかなか困難だが、症例によっては確かに効果を認める例がある。最近では、腰椎腹腔シャント術のように低侵襲の方法によるシャント手術も行われている。
  • この他にもパーキンソン病の診断をくだす際には、鑑別すべき神経疾患は多々ある。また、甲状腺機能低下症やうつ病など神経疾患以外にも除外すべき疾患もある。
(兵庫県医師会、土山雅人＝西宮市、つちやま内科クリニック院長）


  在宅医療ことはじめ　−当院の経験から−

本稿は、高砂市医師会平成16年度第1回生涯教育研修会（2004.4.8.・高砂）での講演要旨です。

��.在宅医療の現状

往診と訪問診療
・往診＝患者の求めに応じて、随時、短期的に行われる患者宅での診療行為急性期を過ぎる、あるいは入院になると終了
・訪問診療＝医療計画に基づいて、定期的に行われる患者宅での診療行為関連の多職種との連携による継続的なチーム医療(ケア)が基本

在宅医療患者 (平成14年患者調査、単位＝人)
・ある特定の調査日に全国で診療を受けた患者の実数
・在宅患者総数（訪問診療＋往診）：72,000

→診療所＝訪問診療25,000＋往診18,000
病院＝訪問診療6,000＋往診4000
歯科＝7,000
医師・歯科医師以外＝12,000

・在宅患者のうち、63,000（在宅患者の87.7%）が65歳以上
→65歳以上の外来患者(病院＋診療所)2,713,000の2.3%が在宅医療を受けている

寝たきり者の主な原因 (平成13年国民生活基礎調査)　n=36,573
・脳血管疾患(脳卒中など)　 36.6%
・痴呆　 　　　　　　　 12.2%
・骨折・転　　　　　　　　 12.2%
・高齢による衰弱　　　 　 11.7%
・関節疾患(リウマチ等) 　 　6.8%
・パーキンソン病　　　 　 　5.5%　　(上位6位の累計＝85%)　　　　
・脊髄損傷　　　　　　 　　 3.1% 　
・呼吸器疾患(肺気腫・肺炎等)　2.2%
・糖尿病　　　　　 　　　　　 2.1%
・心臓病　　　　　　　 　 2.0%
・癌（悪性新生物）　　　　 　0.9%
・視覚・聴覚障害 　 0.8%
・その他・不明・不詳 　 4.0%

訪問診療患者の実際
（訪問診療主体のFクリニック：東京・足立区のHP，01年資料から）

総患者数＝495例

・脳卒中後遺症 150例
・脳神経疾患(パーキンソン病、脊髄小脳変性症、筋萎縮性側索硬化症・・)　39例
・痴呆症など（アルツハイマー型痴呆・・）　47例
・呼吸器疾患（肺気腫、慢性呼吸不全・・）　20例
・心疾患（心不全、狭心症・・）　17例
・その他の内科系疾患（高血圧症、糖尿病、肝硬変、腎不全、悪性腫瘍・・）　43例
・整形外科的疾患（脊椎症、膝関節症、骨折後・・）　179例

��.当院の訪問診療

「神経難病の在宅診療　−当院の経験から−」：第8回兵庫県リハビリテーション医会学術集会（03年11月，神戸）での演者(土山)の発表要旨

・当院は01年10月に西宮市に新規開業した無床診療所(医師1名：日本神経学会専門医)。
・02年7月から訪問診療を開始。自前での居宅介護サービス施設なし。近隣の病院と24時間連携体制（連携加算�供法�
・02年7月〜03年9月の間に訪問診療を行った実患者数は20例、そのうち14例が神経難病患者(47歳〜85歳、70歳代以上7例)。
・神経難病の内訳は、パーキンソン病（PD）5例、脊髄小脳変性症(SCD)3例、筋萎縮性側索硬化症(ALS)3例、多発性硬化 症(MS)1例、進行性核上性麻痺(PSP)1例、シャイ・ドレーガー症候群（SDS）1例。
・訪問診療開始時、経管栄養3例（経鼻胃管2例、胃瘻1例）、持続導尿2例、気管切開1例(在宅酸素)、人工肛門1例(大腸癌 術後)。
・観察期間中の死亡例1例（ALS：肺炎・呼吸不全）、ほかに1例が誤嚥性肺炎で気管切開を行い入院中、1例が介護力低下 （主たる介護者の高齢化・軽度痴呆）で入所中。また、経過中に嚥下障害のため新らたに4例に胃瘻（PEG）造設がなされた。
・神経難病では経過とともに運動機能が低下するが、とりわけ嚥下機能の障害は生命
予後に直接関与する重要な要因であった。在宅介護上の問題として、介護力が乏しいケースが多く（介護者が配偶者のみ7例）、今後の長期間の在宅療養による介護者への負担増大が懸念された。

��.在宅医療の様々なかたち

�ヾ擬圓陵諭后Ш濛雋擬圓慮造蕕譴辛駄召里覆�にも多様な病像

A)慢性の経過・加齢による変化が主体＝脳卒中後遺症などの慢性疾患のように加齢の影響を受けて「年（year）」単位で症状が進行する患者(Y群)

B)亜急性に進行＝進行期の神経変性疾患のように「月(month)」単位で症状が進行し、ADLが低下する患者（M群）

C)在宅ターミナル＝ターミナルケアの対象となるような末期の悪性疾患で「週（week)」単位で症状が進行し、数週から数ヶ月以内に死を迎える患者(W群)

D)高度ケア患者＝病状は重篤だが、病態は安定（呼吸麻痺に対する人工呼吸器、IVH、透析・・）

�⊃芭貼蠅陵諭后Э芭貼蟲’修僚伝�備化⇔軽装備化、医療介護の複合化⇔ネットワーク化、診診連携・グループ医療・・

A)訪問専門診療所＝医療環境のハイテク化（TV電話、遠隔モニタリングシステム・・）、IT化（モバイル電子カルテシステム・・）

B)専門科型訪問診療＝特殊な疾患に対する専門診療科（神経難病、膠原病・・）特定の病態に対する専門診療科（尿路管理＝泌尿器
科、褥創＝皮膚科・・）

C)近隣型訪問診療＝近隣の通院困難患者に対する訪問診療　　　　　　　　　　　　

D)病院サテライト型＝病院外来の切り離しに伴う在宅医療の推進

�Ｃ楼茲陵諭�

A）医師会主導型＝地元医師会による在宅主治医紹介システム

B)基幹病院主導型＝病診連携システムによる逆紹介の推進

C)医療介護福祉連携型＝地域の医療関係者と介護関係者が連携をとれる場をつくり、在宅ケアの総合的なサービスを提供する

��.在宅におけるチーム医療

入院医療(キュア)と在宅医療（ケア）
・入院：トップ(院長＝医師)はひとりで、良くも悪くも医師(医療)主導
院内に各種専門職が居り、連絡は取りやすい
各職種ごとのチームとしての能力
・在宅：各職種(医療、看護、介護、福祉)の混成で、誰が主導権？
所属がバラバラでは、一堂に会することが困難
各職種の個人の能力・技能が重要

他職種、多職種との連携

・チームの構成要素：外部との連絡調整役（家族や関係機関との折衝窓口）チーム内の連絡調整役（業務連絡全般）チームのまとめ役（医療と介護の接点）
⇒主に訪問Ns、ケアマネ、主治医などがこれらの役目を担うが、個々のケースの条件（医療依存度、必要な介護内容・・）やチームを構成する者の実力などによって柔軟に対応する必要がある

訪問看護ステーションの活躍　（HP：在宅医療の実践Q&A，01年資料より）

・24時間対応の浦和市のM訪問看護ステーション（受け持ち患者数は常時100〜120症例）の00年9月〜01年8月の実績

・緊急電話連絡（緊急コール）＝総数224件（平均4.6件/週）
このうち、Nsの電話対応で解決＝153件(68.3%)
主治医に連絡＝71件（31.7%） → 主治医出動：12件（11件が在宅看取り）
病院へ依頼：13件

・緊急コールの時間帯(0時から2時間区切り)：最多は18時〜20時＝18.9%、次いで20時〜22時＝16.0% → 18時〜22時の間
に34.9%深夜帯の0時〜6時＝3.8%

サービス担当者会議（ケアカンファレンス）とは　−介護支援専門員標準テキストより−

・要介護者等又はその家族を主体として開催され、会議の運営の中心となる介護支援専門員及び保健・医療・福祉サービスを当該要介護者に提供するサービス担当者等から構成される。

・具体的なサービス担当者会議の内容は、課題分析によって明らかになった生活ニーズの判定や介護サービス計画の作成を、介護支援専門員が中心となって会議で決めていくものである。

・これにはサービス担当者に加えて、要介護者やその家族が参加し、意見を述べる事が望ましい。しかしながら、要介護者や家族が参加できなかったり、十分意見を言えない場合もある。こうした際には介護支援専門員は要介護者等や家族の意見を代弁し、サービス担当者会議を進めてい
くことになる。

・要介護者等にサービスを提供しているサービス担当者が一堂に会し、顔を合わすことでサービス
提供についてのチームワークも深める事が出来る。」

��.おわりにかえて

・西宮市と高砂市　(医師会HPより)

左から 面積,人口,医師会員,診療所,病院,老健・その他,A会員・B会員,無 床・有 床　　　　　

西宮市：100平方Km 45万人　404名・216名 346軒・30軒 22軒 6軒
高砂市： 35平方Km 10万人 　71名・ 32名　 56軒・ 9軒 1軒 3軒
(兵庫県医師会、土山雅人＝西宮市、つちやま内科クリニック院長）

  『摂食嚥下障害』を取り巻く問題点　−在宅患者さんを中心に−
本稿は、阪神南摂食嚥下障害対策ネットワーク構築フォーラム　（2004.2.21.西宮）での講演要旨です。

1.ビデオ嚥下造影（VF）の供覧

1）正常対照例
2）多発性脳梗塞による「仮性(偽性)球麻痺型」嚥下障害
3）延髄梗塞による「球麻痺型」嚥下障害
★問題点(1)：ＶＦで摂食嚥下障害のすべてが分かるか？

2.摂食嚥下の5段階

・先行期（認知期）〜準備期は、大脳皮質によりコントロールされる随意運動(自分で運動を調節できる)の時期。
＠食事をするには、本人の食事に対する認識や意欲が必要。
＠失語・失行・失認といった高次脳機能障害でうまく食事ができないこともある。
＠食事の際の姿勢や頚部・肩部の筋の緊張状態、腕・手の動きにも注意。
＠咀嚼には、歯牙の状態、口・舌の動き、口腔内の感覚・味覚、唾液分泌などが重要。
＠口腔内の状態は比較的容易に観察できる。日々の口腔内のケアは不可欠。
＠口・舌も使っていないと廃用性の機能低下が起こる。加齢によっても機能は落ちる。
・口腔期〜咽頭期〜食道期は、延髄の嚥下中枢によりコントロールされる反射運動（自分で動きを調節できない）の時期。
＠嚥下反射の中枢(延髄の嚥下中枢)の損傷では重症の嚥下障害がきたすことが多い。
＠嚥下反射自体に対するリハビリ訓練は困難。
＠嚥下の瞬間は外部から観察できないので評価が難しい（＝ＶＦが有用）。
＠誤嚥してもむせないことがあるので、飲み込んでいるように思えても肺に入っていることがある（飲み込んでいるように見える≠誤嚥の心配はない）。
★問題点(2)：食事とは食物を飲み込むだけのことか？

3.在宅における摂食嚥下障害

1）在宅医療と入院医療
在宅医療　 ⇔　入院医療　　　　　　
（終末期の在宅医療を除く） 　　　　　　　　　　　　

・主たる目的：快適な日常生活　 ⇔　病気の治療（侵襲的な行為を含む）
・スタッフの役割 ：日常生活の中から個人の問題点　⇔　円滑な医療行為の遂行と効果のを見つけ出す(異常の早期発見) 判定
・スタッフの関与　：介護＞看護＞医療　⇔　医療＞看護＞介護　　

2)在宅患者さんの疾患と経過の特徴
・演者（土山）は、在宅患者さんを原疾患の進行に応じて次の三つのグループに大きく分けて考えている(もちろん同じ疾患名でも個々のケースによって状態は異なる、また急性の病態が加わった場合などで状態は変わりうる)。

�儀押А版�“の単位で変化する群＝脳卒中後遺症、関節リウマチ、加齢による変化・・・
⇒観察のポイントは日常の生活が通常通り行われているかの確認。
�況押А鳩遏箸涼碓未琶儔修垢觀押畤牲佇兩�疾患（ＡＬＳ、脊髄小脳変性症など）・・・
⇒予想される変化の徴候に注意して対応（嚥下障害が予後に影響することが多い）。
�祁押А判機箸涼碓未琶儔修垢觀押甍�性疾患末期(終末期医療)・・・
⇒医療の関与の度合いが高い。

3）在宅患者さんと摂食嚥下障害
・現状の摂食嚥下機能の評価。
・摂食嚥下障害の早期発見。
⇒摂食嚥下障害の問診票などの内容を参考に、日々の業務の間にも患者さんをよく観察する。
・「嚥下障害の悪循環」に注意。嚥下障害 ? 脱水・栄養状態低下 ? 全身状態悪化 ? 嚥下障害増悪 ? ・・・
★問題点(3)：毎日食事ができている人には摂食嚥下の問題はないか？

4.摂食嚥下障害に対する様々なアプローチ

1）摂食嚥下能力の向上
⇒姿勢保持、過剰な筋緊張の是正、手指の巧緻性改善、環境の整備、嚥下訓練・・・
2）口腔ケアの実施
⇒口腔内の衛生管理、味覚や口腔内の感覚の重要性、歯牙や咬合の観察・・・
3）食事介助の実際
⇒介助の技術、食形態の評価、日々の状態の観察・・・
4）食事形態の改良
⇒嚥下食・食材の工夫、水分補給の工夫・・・
5）栄養評価の必要性
⇒食事内容の評価、栄養状態の評価・・・
6）摂食嚥下障害とくすり
⇒嚥下障害をきたす薬剤、服薬の工夫、嚥下障害に対する薬物療法の可能性・・・
7）マネージメントとリスク管理
⇒摂食嚥下（食事をすること）は生活に密着した日常の行動であるとともに、生命維持に直接関係する重要な事柄で、医療・看護・介護にまたがる広汎な内容を持つ。
★問題点(4)：摂食嚥下障害に対するチームアプローチとは？

5.まとめにかえて
★問題点(5)：摂食嚥下障害に対する“ドリームチーム“を目指すには??
(兵庫県医師会、土山雅人＝西宮市、つちやま内科クリニック院長）

  神経難病と嚥下障害
本稿は、兵庫県保険医協会・西宮芦屋支部　第3回在宅医療研究会「嚥下障害」(2004.1.31. 西宮)での講演要旨です。

1.神経難病とは

◆厚生労働省は難病対策として以下のような疾病を難病（特定疾患）として取り上げている。
・原因不明で治療法が未確立であり、後遺症を残すおそれが少なくないもの
・経過が慢性で、経済的のみならず介護にかかわる家庭の人的負担や精神的負担の大 きいもの

◆最近(平成15年)では、調査研究対象として121疾患が取り上げられ、そのうち45疾患が医療費公費負担の対象になっている。これらのうちの多くは脳神経系に関係する疾患(＝いわゆる神経難病)である。
ただし、脳神経系の難治性疾患がすべて神経難病と認定されているわけではない（例えば、筋ジストロフィーなど）。

◆今回は神経難病の中で代表的な変性疾患である、パーキンソン病、脊髄小脳変性症、筋萎縮性側索硬化症の3疾患を取り上げる。この３疾患の兵庫県における特定疾患医療受給者証の交付件数(平成14年度)は、パーキンソン病が3542件、脊髄小脳変性症が998件、筋萎縮性側索硬化症が330件。

◆変性疾患(神経変性疾患)＝神経難病に見られる代表的な病的変化のひとつ。ある特定の神経細胞のみが徐々に消失・脱落し、それに連なる神経系が系統的に障害される原因不明の疾患。
・パーキンソン病 ?中脳にある黒質のドーパミン細胞の変性による線条体・黒質路の障害
・脊髄小脳変性症?小脳を中心とした身体の運動バランスの制御系の障害
・筋萎縮性側索硬化症?脳から脳幹・脊髄（上位運動ニューロン）及び脳幹・脊髄から筋肉（下位運動ニューロン）に至るまでの運動神経系の障害

◆参考HP
・難病情報センター　http://www.nanbyou.or.jp/
・神経筋難病情報サービス　http://www.saigata-nh.go.jp/nanbyo/index.htm#start

2.在宅における神経難病の実際

◆第８回兵庫県リハビリテーション医会学術集会(03.11，神戸)に下記の演題を発表した。

『神経難病患者の在宅診療　−当院の経験から−』　 つちやま内科クリニック・土山雅人

・当院は01年10月に新規開院した無床診療所(医師1名＝日本神経学会専門医、24時間連携加算��)である。当院では02年7月から訪問診療を開始した。今回、03年9月までの15ヶ月間に経験した在宅神経難病患者について検討した。
・この間に訪問診療を行った実患者数は20例、そのうち14例が神経難病患者(47歳〜85歳、70歳代以上7例)であった。疾患の内訳は、パーキンソン病（PD）５例、脊髄小脳変性症(SCD)３例、筋萎縮性側索硬化症(ALS)３例、多発性硬化症(MS)1例、進行性核上性麻痺(PSP)1例、シャイ・ドレーガー症候群（SDS）1例。訪問診療開始時、経管栄養3例（経鼻胃管2例、胃瘻：PEG1例）、持続導尿2例、気管切開1例、人工肛門1例。観察期間中の死亡例は1例（ALS：肺炎・呼吸不全）、ほかに1例が誤嚥性肺炎で気管切開を行い入院中、１例が介護力低下（主たる介護者の高齢化・軽度痴呆）で入所
中である。また、嚥下障害のため新たに4例にPEG造設がなされた。
・神経難病では経過とともに運動機能が低下するが、とりわけ嚥下機能の障害は生命予後に直接関与する重要な要因であった。在宅介護上の問題としては介護力の乏しいケースが多く（介護者が配偶者のみ7例）、今後の長期間の在宅療養による介護者への負担の増大が懸念された。神経難病患者を支える取り組みとして、兵庫県による「神経難病医療ネットワーク事業」、「摂食嚥下障害対策ネットワーク事業」、地域の各職種が参加する「在宅医療研究会」についても紹介した。

3.パーキンソン病（PD）と嚥下障害

◆疾患の解説：変性疾患のなかでアルツハイマー病に次いで2番目に多い。人口10万人あたり100人ほどの患者数。中脳にある黒質のドパミン神経細胞の変性による消失
・脱落のため、脳内のドパミンが欠乏するために起こる。安静時振戦（震え）、筋固縮、無動、姿勢保持反射の障害などの運動障害を呈し、経過とともに自律神経症状、高次脳機能障害、精神症状などが生じる。脳内で欠乏するドパミンを補うためのレボドパの補充療法が有効である。

◆PDの嚥下障害：一般に病気の進行とともに増加する。軽症例でも嚥下障害を伴う場合もあり、時には四肢の症状よりも強いことがある。舌や口腔咽頭の筋の振戦や固縮
・無動などにより、食事に時間がかかる・咀嚼しにくい・飲み込みにくいなどの準備期から口腔期の障害を呈することが多い。病状の進行とともに認知障害・姿勢異常の影響から嚥下反射の遅延・食道入口部の開大不全まで、摂食嚥下の各期にわたる障害が見られる。むせのない誤嚥(不顕性誤嚥)も少なくない。

4.脊髄小脳変性症（SCD）と嚥下障害

◆疾患の解説：人口10万人あたり数人程度の患者数。SCDは遺伝子解析や病理形態の違いから何種類ものタイプに分けられる。小脳や脳幹の神経細胞の脱落・消失により、身体の筋肉を協調して動かす機能が障害（運動失調）され、動作が下手になったり身体のバランスが悪くなる。

◆SCDの嚥下障害：舌や口腔・咽頭の筋の協調的な動きが悪くなり、準備期から咽頭期の食塊の移送に障害をきたす。脳幹部の変化に伴って球麻痺、仮性球麻痺などが加わり、より誤嚥の危険が増す。

5.筋萎縮性側索硬化症（ALS）と嚥下障害

◆疾患の解説：人口10万人当たりの患者数。運動神経系の系統的な変性により、全身の筋萎縮・筋力低下が生じる。一般に発症から3年前後で呼吸不全を起こし、人工呼吸器が必要な状態になる。知的障害や感覚・知覚の異常は通常みられない。

◆ALSの嚥下障害：舌、口腔・咽頭の諸筋の筋萎縮・筋力低下により準備期・口腔期
・咽頭期を中心に障害(球麻痺)が生じる。呼吸器筋の障害による呼吸機能の低下(換気障害)も並行して進行することが多く、ALSの長期療養に際しては栄養管理と呼吸管理の両者が重要である。％FVC（努力性肺活量が患者の予測値の何％か）が、50％を下回ると誤嚥した場合の喀出力が弱くなり、誤嚥性肺炎の危険が高くなる。この場合、PEG造設の際の合併症の危険も高まる（→あらかじめ気管切開をして呼吸道の確保をするなどの配慮が必要）。
(兵庫県医師会、�